Diabète insipide organique, idiopathique et rénal: symptômes chez les enfants, diagnostic et traitement

Diabète insipide ("Diabète") - maladie qui se développe lorsque la sécrétion d’hormone antidiurétique (ADH) est insuffisante ou lorsque la sensibilité du tissu rénal à son action diminue. Il en résulte une augmentation significative de la quantité de fluide excrété dans l'urine, une sensation de soif inextinguible. Si la perte de liquide n’est pas totalement compensée, la déshydratation du corps se développe - une déshydratation dont le trait distinctif est la polyurie concomitante. Le diagnostic du diabète insipide est basé sur le tableau clinique et la détermination du taux de ADH dans le sang. Un examen complet du patient est effectué pour déterminer la cause du diabète insipide.

Informations générales

Diabète insipide ("Diabète") - maladie qui se développe lorsque la sécrétion d’hormone antidiurétique (ADH) est insuffisante ou lorsque la sensibilité du tissu rénal à son action diminue. La violation de la sécrétion d’ADH par l’hypothalamus (déficit absolu) ou de son rôle physiologique en cas de formation suffisante (déficit relatif) entraîne une diminution de la réabsorption (absorption inverse) du liquide dans les tubules rénaux et son excrétion dans l’urine de faible densité relative. Avec le diabète insipide dû à la libération d’un volume important d’urine, une soif insatiable et une déshydratation générale du corps se développent.

Le diabète insipide est une endocrinopathie rare, qui se développe indépendamment du sexe et du groupe d'âge des patients, plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Dans 5 cas, le diabète insipide se développe en tant que complication d’une intervention neurochirurgicale.

Classification

L'endocrinologie moderne classe le diabète insipide en fonction du niveau auquel survient le trouble. Allouer les formes centrales de diabète insipide (neurogène, hypothalamo-hypophysaire) et rénale (néphrogénique). Dans la forme centrale, des troubles se développent au niveau de la sécrétion de l'hormone antidiurétique par l'hypothalamus ou au niveau de sa sécrétion dans le sang. Dans la forme rénale, il existe une violation de la perception de l’ADH par les cellules des tubules distaux des néphrons.

Le diabète insipide central est divisé en deux catégories: idiopathique (maladie héréditaire caractérisée par une diminution de la synthèse de l'ADH) et symptomatique (apparaissant dans le contexte d'autres pathologies). Un diabète insipide symptomatique peut survenir au cours de la vie (acquise) après une lésion cérébrale traumatique, des tumeurs et des processus d'infiltration cérébrale, une méningo-encéphalite ou être diagnostiqué dès la naissance (congénitale) avec des mutations du gène ADH.

La forme rénale de diabète insipide est relativement rare, avec une infériorité anatomique du néphron ou une sensibilité diminuée des récepteurs à l'hormone antidiurétique. Ces troubles peuvent être congénitaux ou se développer à la suite d’atteintes médicamenteuses ou métaboliques aux néphrons.

Causes du diabète insipide

La forme centrale du diabète insipide associée à la destruction hypothalamo-hypophysaire à la suite de tumeurs primitives ou métastatiques, d'interventions neurochirurgicales, de lésions vasculaires, tuberculeuses, paludéennes, syphilitiques, etc. est plus souvent détectée. Dans le diabète insipide idiopathique, il n'y a pas de lésion organique du système hypothalamo-hypophysaire. l'apparition d'anticorps dirigés contre les cellules productrices d'hormones.

La forme rénale du diabète insipide peut être causée par une maladie rénale acquise ou congénitale (insuffisance rénale, amylose, hypercalcémie) ou par un empoisonnement au lithium. Les formes congénitales de diabète insipide se développent le plus souvent avec une transmission autosomique récessive du syndrome de Tungstène, qui dans ses manifestations peut être complète (avec la présence de diabète insipide et de diabète sucré, d'atrophie du nerf optique, de surdité) ou partielle (combinant le diabète sucré et le diabète insipide).

Symptômes de diabète insipide

Les manifestations typiques du diabète insipide sont la polyurie et la polydipsie. La polyurie se manifeste par une augmentation du volume d'urine quotidienne excrétée (généralement jusqu'à 4 à 10 litres, parfois jusqu'à 20 à 30 litres). L'urine est incolore, avec une petite quantité de sels et d'autres éléments et une faible densité (1000-1003) dans toutes les portions. Se sentir soif insatiable avec le diabète insipide conduit à la polydipsie - la consommation de grandes quantités de liquide, parfois égale à celle perdue dans les urines. La gravité du diabète insipide est déterminée par le degré de carence en hormone antidiurétique.

Le diabète insipide idiopathique se développe habituellement brutalement, soudainement, moins souvent - en augmentant progressivement. La grossesse peut déclencher une manifestation de la maladie. Les mictions fréquentes (pollakiurie) entraînent des troubles du sommeil, des névroses, une fatigue accrue et un déséquilibre émotionnel. Chez les enfants, l'énurésie est une manifestation précoce du diabète insipide; le retard de croissance et la puberté se manifestent plus tard.

Les manifestations tardives du diabète insipide sont l'élargissement du pelvis rénal, des uretères et de la vessie. En cas de surcharge hydrique, il se produit un excès d'étirement et un prolapsus de l'estomac, une dyskinésie des voies biliaires et une irritation intestinale chronique se développent.

La peau des patients atteints de diabète insipide est sèche, la sécrétion de sueur, de salive et d’appétit est réduite. Plus tard, la déshydratation, la perte de poids, les vomissements, les maux de tête et une diminution de la pression artérielle se rejoignent. Avec le diabète insipide dû à des lésions des parties du cerveau, des troubles neurologiques et des symptômes d’insuffisance hypophysaire (panhypopituitarisme) se développent. Chez les hommes, un affaiblissement de la puissance se développe chez les femmes - dysfonctionnement menstruel.

Des complications

Le diabète insipide est dangereux en raison du développement de la déshydratation du corps, dans les cas où la perte de liquide dans l'urine n'est pas compensée de manière adéquate. La déshydratation se manifeste par une faiblesse générale aiguë, une tachycardie, des vomissements, des troubles mentaux, une coagulation du sang, une hypotension, un collapsus et des troubles neurologiques. Même avec une déshydratation sévère, la polyurie persiste.

Diagnostic du diabète insipide

Des cas typiques suggèrent un diabète insipide dû à une soif inextinguible et à la libération de plus de 3 litres d'urine par jour. Pour évaluer la quantité quotidienne d'urine, un test de Zimnitsky est effectué. Lors de l'examen de l'urine, sa faible densité relative (290 mosm / kg), son hypercalcémie et son hypokaliémie sont déterminées. Le diabète est exclu par la glycémie à jeun. Avec la forme centrale du diabète insipide dans le sang, une faible teneur en ADH est déterminée.

Résultats de test indicatifs avec la consommation à sec: abstinence de la consommation de liquide pendant 10-12 heures. Le diabète insipide entraîne une perte de poids de plus de 5%, tout en maintenant une densité faible et une hypoosmolarité de l'urine. Les causes du diabète insipide sont découvertes lors d’études de rayons X, neuropsychiatriques et ophtalmologiques. Les formations volumétriques du cerveau sont exclues par IRM du cerveau. Une échographie et une tomodensitométrie des reins sont effectuées pour diagnostiquer la forme rénale de diabète insipide. Consultation d'un néphrologue requise. Parfois, une biopsie rénale est nécessaire pour différencier la pathologie rénale.

Traitement du diabète insipide

Le traitement du diabète insipide symptomatique commence par l'élimination de la cause (par exemple une tumeur). Dans toutes les formes de diabète insipide, un traitement de substitution par un analogue synthétique de l’ADH, la desmopressine, est prescrit. Le médicament est administré par voie orale ou intranasale (par instillation dans le nez). Une préparation prolongée à partir d'une solution d'huile de pituitrin est également prescrite. Avec la forme centrale du diabète insipide, le chlorpropamide et la carbamazépine sont prescrits, ce qui stimule la sécrétion d'hormone antidiurétique.

La correction de l'équilibre eau-sel est réalisée par infusion de solutions salines en grands volumes. Réduire considérablement la diurèse chez les diabétiques insipides sulfonamides diurétiques (hypochlorothiazide). La nutrition pour le diabète insipide est basée sur la restriction en protéines (pour réduire la charge sur les reins) et un apport suffisant en glucides et en lipides, des repas fréquents et une augmentation du nombre de plats à base de légumes et de fruits. Il est recommandé d’étancher la soif des boissons avec jus, boissons aux fruits, compotes.

Le diabète insipide, qui se développe au cours de la période postopératoire ou de la grossesse, est plus souvent de nature transitoire (transitoire), idiopathique - au contraire, persistant. Avec un traitement approprié, il n’ya aucun danger pour la vie, bien que le rétablissement soit rarement enregistré.

La récupération des patients est observée en cas d'ablation réussie des tumeurs, de traitement spécifique du diabète insipide de tuberculose, de paludisme, d'origine syphilitique. Avec la nomination correcte du traitement hormonal substitutif, il reste souvent une invalidité. La forme la moins favorable de diabète insipide néphrogénique chez l’enfant.

Caractéristiques de la maladie

Les enfants malades excrètent une grande quantité d'urine, caractérisée par une faible densité. Ce dysfonctionnement est dû à une production insuffisante d'hormone antidiurétique, moins souvent à son absence complète. Pour maintenir un niveau d'eau normal dans le corps, la vasopressine est importante.

Il régule la quantité d'urine. En cas de violation de la production d'ADH par la glande thyroïde, il se produit une quantité accrue de fluide hors du corps, ce qui conduit à la soif des enfants.

Les endocrinologues identifient plusieurs formes de diabète insipide:

  1. organique. Le plus difficile et commun. Dépend de la production de vasopressine,
  2. idiopathique. Il est diagnostiqué si la cause de la maladie n'a pas été déterminée par tous les moyens et méthodes. Les principaux experts dans le domaine des maladies du diabète insipide mettent en doute l'isolement de cette forme de pathologie. On croit qu'un équipement imparfait pour le diagnostic de la maladie ne peut en déterminer la cause,
  3. rénal. Cette forme est diagnostiquée chez les enfants dont les reins ne sont pas capables de réagir positivement à l'ADH. Le plus souvent, la forme rénale est acquise, mais il existe également une pathologie congénitale. Il peut être déterminé au cours des six premiers mois de la vie d’un nouveau-né.

Symptômes idiopathiques courants chez les enfants:

  1. soif constante. Les enfants malades boivent 8-15 litres d’eau par jour. Les jus, le thé chaud ou la compote ne satisfont pas la soif. Il a besoin d'eau froide
  2. irritabilité. Les enfants sont vilains, refusent de prendre de la nourriture, demandent constamment à boire,
  3. miction excessive à tout moment de la journée - polyurie. Les enfants excrètent souvent jusqu'à 800 ml d'urine par miction. Le liquide isolé est inodore, incolore, sans sucre et sans protéines. Les symptômes incluent l’incontinence urinaire nocturne et diurne,
  4. manque d'appétit. En raison de la quantité insuffisante de liquide, il se forme peu de salive et de suc gastrique. Le gamin perd son appétit, des maladies gastro-intestinales, une constipation se développent,
  5. déshydratation. En raison d'une miction excessive, il se produit une déshydratation, même si l'enfant boit suffisamment de liquide par jour. La peau devient sèche, le bébé perd du poids,
  6. fièvre. Limiter la quantité d'eau potable provoque une élévation de la température corporelle à des niveaux élevés. Ce symptôme est caractéristique des jeunes enfants.

Forme rénale

Symptômes symptômes de diabète insipide chez les enfants de la forme rénale:

  1. diurèse dès les premiers mois de la vie,
  2. constipation
  3. vomissements
  4. augmentation de la température
  5. fièvre de sel
  6. des crampes
  7. dégradation physique et mentale avec un traitement mal choisi ou son absence.

Parfois, le diabète insipide ne manifeste pas de symptômes chez les enfants, mais est détecté uniquement lors du prochain examen préventif lors d’un test urinaire général.

Assurez-vous de subir des examens médicaux annuels avec votre enfant. Un bilan de routine révèle souvent des maladies que les parents ignorent. Le traitement commencé en temps opportun permet un pronostic positif de l'état du bébé.

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Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée chez les enfants de moins de 7 ans.

Le diabète insipide chez un enfant peut survenir en raison d'anomalies congénitales sous l'influence de divers facteurs environnementaux, après avoir été blessé à la tête, à la suite d'une intervention chirurgicale dans le domaine de la neurochirurgie.

L'œdème cérébral après une blessure au crâne est une cause fréquente de la maladie et le diabète se développe très rapidement - dans les 40 jours suivant la blessure.

La cause de la maladie est souvent une infection transmise à un âge précoce:


Le diabète insipide se développe dans de rares cas dans le contexte d'autres maladies non spécifiques:

  • stress
  • tumeurs cérébrales
  • leucémie
  • infections dans l'utérus
  • à la suite du traitement des tumeurs,
  • l'hérédité
  • perturbations hormonales à l'adolescence.

Diagnostics

Si vous trouvez des symptômes de diabète insipide chez votre enfant, vous devez consulter un endocrinologue pédiatre. C'est le médecin qui procède à l'examen à l'aide d'outils de diagnostic modernes, qui prescrit les tests et traitements nécessaires.

Les médecins ne peuvent diagnostiquer le diabète insipide qu’après un examen approfondi. Les symptômes chez les enfants sont nécessaires pour diagnostiquer la forme exacte de la maladie.


Recherche nécessaire:

  1. débit quotidien d'urine
  2. OAM
  3. échantillon d'urine selon Zimnitsky,
  4. analyse du glucose et des électrolytes dans l'urine,
  5. test sanguin pour la biochimie.

Les résultats d'analyse de fluide peuvent indiquer avec précision la nécessité d'un examen plus approfondi.

Pour une analyse plus détaillée de l'état de l'enfant, des échantillons spécifiques doivent être prélevés.

Des tests spécifiques sont utilisés pour déterminer finalement la forme exacte de la maladie:

  1. test à sec. Elle est réalisée uniquement sous la supervision de médecins dans un hôpital. L'enfant n'est pas autorisé à boire pendant une longue période, environ 6 heures. Dans ce cas, des échantillons d'urine sont prélevés. La densité du liquide en présence d’un malaise reste faible,
  2. test avec la vasopressine. L'hormone est administrée au patient, ils surveillent les changements dans le volume et la densité de l'urine. Chez les enfants malades atteints de diabète hypothalamique, la proportion d'urine augmente considérablement et le volume diminue. Avec la forme néphrogénique, il n'y a aucun changement dans l'urine.

Lors de la détermination de la forme idiopathique, des études supplémentaires sont réalisées pour permettre d’exclure ou de confirmer avec précision la présence d’une tumeur cérébrale:

  1. EEG (échoencéphalographie),
  2. tomographie du cerveau
  3. examen par un ophtalmologue, un neurochirurgien, un neuropathologiste,
  4. Rayon X du crâne. Dans certains cas, une étude de la selle turque.

Pour déterminer le diabète insipide de la forme rénale chez les enfants, il est nécessaire de faire un test avec la minirine.

Échoencéphalographie du cerveau

Si le test avec la minirine est négatif, un diagnostic supplémentaire est réalisé:

  1. Échographie des reins
  2. urographie
  3. test Addis - Kakovsky,
  4. déterminer la clairance pour la créatine endogène,
  5. étude d'un gène codant pour le niveau de sensibilité des membranes apicales des tubules rénaux à la vasopressine.

Si vous avez des doutes sur la véracité des analyses, effectuez-les plusieurs fois en vous adressant à différents spécialistes. Une détermination précise de la forme du diabète est nécessaire pour prescrire le bon traitement susceptible d'atténuer la maladie.

Si les parents remarquaient des changements dans l’état du bébé à temps, demandaient de l’aide médicale et pouvaient diagnostiquer la maladie avec l’endocrinologue, le traitement de substitution et les régimes fourniraient un pronostic positif pour l’état du bébé.

Traitement organique et idiopathique

Pour les patients atteints de diabète de cette variété, une thérapie de remplacement par la vasopressine est nécessaire. L'enfant reçoit un analogue synthétisé de l'hormone minirine.

Ce médicament est très efficace, il n’a pas de contre-indications ni de réactions allergiques. Il est produit et appliqué sous forme de comprimés. Cela offre la commodité de prendre le médicament pour les parents et les enfants.

La posologie de la minirine est nécessairement choisie individuellement, en fonction de l'âge et du poids du patient. Les enfants obèses ont besoin de plus d'hormones par jour.

Lorsque vous appliquez une forte dose du médicament, un gonflement, une rétention urinaire dans le corps sont possibles. Dans ce cas, le dosage nécessaire pour réduire.

Traitement rénal

Malheureusement, alors que cette forme de la maladie n'a pas de méthode efficace de traitement.

Mais les endocrinologues cherchent à améliorer la situation des enfants.

Ils prescrivent des diurétiques, parfois des anti-inflammatoires. Ils améliorent le bien-être en réduisant la quantité de sodium et de sel dans le corps.

Les enfants atteints de diabète insipide, quelle que soit leur forme, doivent suivre un régime sans sel.

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Dans cet épisode de l'émission télévisée «Live Great!», Vous découvrirez les symptômes du diabète insipide avec Elena Malysheva:

Les enfants malades sont nécessairement observés à l'hôpital tous les 3 mois. Des inspections de spécialistes restreints sont régulièrement organisées: un optométriste et un neurologue. L'urine, le degré de soif, l'état de la peau sont contrôlés, une radiographie du crâne, une tomographie sont effectuées.